Çocukluk yaş kümesinde en sık görülen vaskulit HSP denen vaskulitik hastalık olup sonbahar ve ilkbaharda görülme sıklığı artmaktadır. Bu yazıda özetlemek gerekirse hastalık hakkında soru karşılık halinde bilgilendirme yapmayı amaçladım.
HSP Nedir?
Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak isimlendirilir ve ekseriyetle deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini tesirler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu kirmizi ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Birebir vakitte ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, diski ve idrarda kan çikmasina (hematüri) niye olabilir.
Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastaligi yüz yildan uzun bir vakit evvel başka farklı tanimlamislardir.
Ne kadar sıktır?
HSP çocukluk çaginin sik görülen bir hastaligi olmamakla bir arada, 5 ila 15 yas ortası çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara oranla daha siktir (2:1). Hastaligin tercih ettigi bir etnik gurup ya da cografik dagilim kelam konusu degildir. Avrupa ya da kuzey yarikürede görülen olgularin büyük çogunlugu kisin ortaya çikar ama sonbahar ve ilkbaharda da kimi olgular görülebilmektedir.
Hastalığın niçinleri nelerdir?
HSP’nin sebebini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için kıymetli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, zira siklikla bir üst teneffüs yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çikar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve kimi besin allerjenlerinin alinmasindan daha sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu niçinlerden ötürü, evvelce HSP’nin bütün bu casuslara karsi bir allerjik tepki oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Birtakım ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden ötürü ‘romatoid purpura’ olarak da isimlendirilmektedir. HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A üzere birtakım spesifik mamüllerin birikimi, olağandışı bir immün sistem cevabının deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve seçkin olarak santral hudut sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve hastaliga niye oldugunu desteklemektedir.
Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?
HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir ve önlenemez.
Temel belirtileri nelerdir?
En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler ekseriyetle küçük, kirmizi, toplu igne basi üzere, deriden yavaşça kabarik, kimi vakit de kurdesen stilindedir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura ekseriyetle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle birlikte bedenin başka bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.
Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alinda ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumusak doku sisligi, bilhassa küçük çocuklarda hastaligin erken evrelerinde ortaya çikabilir. Eklem bulgulari geçicidir ve birkaç gün ortasında kaybolur.
Bagirsak damarlari iltihaplandigi vakit , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek etrafında araliklarla ortaya çikan karin agrisi görülür ve kimi vakit buna yavaşça ya da siddetli sindirim kanali kanamasi (hemoraji) eslik edebilir. Nadir olarak, bagirsak tikanikligina niye olurak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon dedigimiz, karin ortasında bagirsak katlanmasi durumu ortaya çikabilir.
Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafifçeten siddetliye kadar degisen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Çoklukla böbrek sorunları önemli degildir. Nadir olgularda böbrek hastaligi aylarca ya da yillarca sürebilir ve böbrek yetersizligine dönüsebilir (% 1-5). Bu üzere olgularda bir nefroloji uzmanina (böbrek uzmani) danisilmasi ve hastanin hekimiyle isbirligi yapmasi gereklidir.
Üstte tanimlanmis olan belirtiler çoklukla 4-6 hafta sürer. Nadir olarak cilt döküntülerinin ortaya çikmasindan birkaç gün evvel görülebilirler. Tıpkı anda ya da birbirini takip edecek formda ortaya çikabilirler. Nöbetler, beyin ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme üzere, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler nadir olarak görülebilir.
Hastalık her çocukta tıpkı mıdır?
Hastalik asagi üst her çocukta tıpkı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin mühleti ve siddeti hastadan hastaya hayli degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak biçiminde olabilir ya da bes- alti kere yenidenlayan nükslerle seyredebilir.
Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?
Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki hastaliktan farkli degildir ancak eriskinlerde hastalik daha seyrektir.
Nasıl teşhis konur?
HSP tanisi temel olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sonlu olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi teşhis koydurucu degildir. Emsal tabloya yol açan öteki hastaliklar dislanmalidir.
Hangi laboratuar testleri yararlıdır?
HSP teşhisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon suratı ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) olağan ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida kapalı kan olumlu olabilir. Hastaligin seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak gayesiyle idrar tahlili yapilmalidir. Düsük dereceli hematüri sik görülür ve vakit içinde düzelir.
Şayet böbrek tutulumu agirsa (böbrek yetersizligi ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Birden fazla HSP hastasi rastgele bir ilaca muhtaçlık duymadan düzgünleşir.
Tedavi çoklukla, eklem sikayetleri besbelli oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen üzere sıradan analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamlari olan hastalarda ve başka organlardan (ör:testis) siddetli yakinmalari olan seçkin olgularda uygundur. Böbrek hastaligi agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve şayet gerekirse immünbaskilayici ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatilir.
İlaç tedavisinin yan tesirleri nelerdir?
Birden fazla olguda oldugu üzere ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa periyodik kullaniliyorsa hiç bir önemli yan tesir beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun mühlet kullanilmasini gerektiren, agir böbrek hastaligi ile giden nadir olgularda ilaç yan tesirleri sorun olabilir (bkz. Tedavi bölümü).
Hastalık ne kadar sürer?
Hastaligin toplam müddeti yaklasik 4-6 haftadir. Çocuklarin yarisinda alti haftalik periyod ortasında birincisinden daha kisa ve daha yavaşça olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug büsbütün düzgünleşir.
Ne çeşit denetim muayeneleri gereklidir?
Hastalik müddetince ve güzelleştikten daha sonra böbrek sorunlarının saptanabilmesi için 6-7 kere idrar örnegi alinip incelenmelidir; o denli ki, kimi olgularda böbrek tutulumu hastaligin baslangicindan haftalarca daha sonra ortaya çikabilir.
Hastalığın uzun müddetli sonuçları nelerdir?
Birçok çocukta hastalik kendi kendini sonlar ve uzun vadede sorunlara yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek hastaligi gözlenir ve muhtemel böbrek yetersizligi ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.
Okula/Spora devam edebilir mi?
Akut hastalik mühletince fizikî aktivite ekseriyetle kisitlanmistir, ancak çocuk güzelleştikten daha sonra yeniden okula gidebilir ve olağan hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin vakti çocugun tabibi tarafindan belirlenmelidir.
HSP Nedir?
Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak isimlendirilir ve ekseriyetle deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini tesirler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu kirmizi ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Birebir vakitte ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, diski ve idrarda kan çikmasina (hematüri) niye olabilir.
Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastaligi yüz yildan uzun bir vakit evvel başka farklı tanimlamislardir.
Ne kadar sıktır?
HSP çocukluk çaginin sik görülen bir hastaligi olmamakla bir arada, 5 ila 15 yas ortası çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara oranla daha siktir (2:1). Hastaligin tercih ettigi bir etnik gurup ya da cografik dagilim kelam konusu degildir. Avrupa ya da kuzey yarikürede görülen olgularin büyük çogunlugu kisin ortaya çikar ama sonbahar ve ilkbaharda da kimi olgular görülebilmektedir.
Hastalığın niçinleri nelerdir?
HSP’nin sebebini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için kıymetli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, zira siklikla bir üst teneffüs yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çikar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve kimi besin allerjenlerinin alinmasindan daha sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu niçinlerden ötürü, evvelce HSP’nin bütün bu casuslara karsi bir allerjik tepki oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Birtakım ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden ötürü ‘romatoid purpura’ olarak da isimlendirilmektedir. HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A üzere birtakım spesifik mamüllerin birikimi, olağandışı bir immün sistem cevabının deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve seçkin olarak santral hudut sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve hastaliga niye oldugunu desteklemektedir.
Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?
HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir ve önlenemez.
Temel belirtileri nelerdir?
En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler ekseriyetle küçük, kirmizi, toplu igne basi üzere, deriden yavaşça kabarik, kimi vakit de kurdesen stilindedir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura ekseriyetle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle birlikte bedenin başka bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.
Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alinda ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumusak doku sisligi, bilhassa küçük çocuklarda hastaligin erken evrelerinde ortaya çikabilir. Eklem bulgulari geçicidir ve birkaç gün ortasında kaybolur.
Bagirsak damarlari iltihaplandigi vakit , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek etrafında araliklarla ortaya çikan karin agrisi görülür ve kimi vakit buna yavaşça ya da siddetli sindirim kanali kanamasi (hemoraji) eslik edebilir. Nadir olarak, bagirsak tikanikligina niye olurak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon dedigimiz, karin ortasında bagirsak katlanmasi durumu ortaya çikabilir.
Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafifçeten siddetliye kadar degisen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Çoklukla böbrek sorunları önemli degildir. Nadir olgularda böbrek hastaligi aylarca ya da yillarca sürebilir ve böbrek yetersizligine dönüsebilir (% 1-5). Bu üzere olgularda bir nefroloji uzmanina (böbrek uzmani) danisilmasi ve hastanin hekimiyle isbirligi yapmasi gereklidir.
Üstte tanimlanmis olan belirtiler çoklukla 4-6 hafta sürer. Nadir olarak cilt döküntülerinin ortaya çikmasindan birkaç gün evvel görülebilirler. Tıpkı anda ya da birbirini takip edecek formda ortaya çikabilirler. Nöbetler, beyin ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme üzere, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler nadir olarak görülebilir.
Hastalık her çocukta tıpkı mıdır?
Hastalik asagi üst her çocukta tıpkı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin mühleti ve siddeti hastadan hastaya hayli degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak biçiminde olabilir ya da bes- alti kere yenidenlayan nükslerle seyredebilir.
Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?
Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki hastaliktan farkli degildir ancak eriskinlerde hastalik daha seyrektir.
Nasıl teşhis konur?
HSP tanisi temel olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sonlu olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi teşhis koydurucu degildir. Emsal tabloya yol açan öteki hastaliklar dislanmalidir.
Hangi laboratuar testleri yararlıdır?
HSP teşhisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon suratı ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) olağan ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida kapalı kan olumlu olabilir. Hastaligin seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak gayesiyle idrar tahlili yapilmalidir. Düsük dereceli hematüri sik görülür ve vakit içinde düzelir.
Şayet böbrek tutulumu agirsa (böbrek yetersizligi ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Birden fazla HSP hastasi rastgele bir ilaca muhtaçlık duymadan düzgünleşir.
Tedavi çoklukla, eklem sikayetleri besbelli oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen üzere sıradan analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamlari olan hastalarda ve başka organlardan (ör:testis) siddetli yakinmalari olan seçkin olgularda uygundur. Böbrek hastaligi agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve şayet gerekirse immünbaskilayici ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatilir.
İlaç tedavisinin yan tesirleri nelerdir?
Birden fazla olguda oldugu üzere ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa periyodik kullaniliyorsa hiç bir önemli yan tesir beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun mühlet kullanilmasini gerektiren, agir böbrek hastaligi ile giden nadir olgularda ilaç yan tesirleri sorun olabilir (bkz. Tedavi bölümü).
Hastalık ne kadar sürer?
Hastaligin toplam müddeti yaklasik 4-6 haftadir. Çocuklarin yarisinda alti haftalik periyod ortasında birincisinden daha kisa ve daha yavaşça olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug büsbütün düzgünleşir.
Ne çeşit denetim muayeneleri gereklidir?
Hastalik müddetince ve güzelleştikten daha sonra böbrek sorunlarının saptanabilmesi için 6-7 kere idrar örnegi alinip incelenmelidir; o denli ki, kimi olgularda böbrek tutulumu hastaligin baslangicindan haftalarca daha sonra ortaya çikabilir.
Hastalığın uzun müddetli sonuçları nelerdir?
Birçok çocukta hastalik kendi kendini sonlar ve uzun vadede sorunlara yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek hastaligi gözlenir ve muhtemel böbrek yetersizligi ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.
Okula/Spora devam edebilir mi?
Akut hastalik mühletince fizikî aktivite ekseriyetle kisitlanmistir, ancak çocuk güzelleştikten daha sonra yeniden okula gidebilir ve olağan hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin vakti çocugun tabibi tarafindan belirlenmelidir.