Lenfatik Malformasyon Nedir? Belirtileri Nelerdir? Tedavisi

Beykozlu

New member
Lenfatik malformasyon, büyüyen, sistemsiz, süngerimsi bir kist kümesi oluşturan olağandışı lenf damarları kümesidir. Lenfatik malformasyonlar kitleler (olağandışı büyümeler) olarak görünürler, fakat güzel huyludurlar (kanserli değiller).

Lenfatik Malformasyonlarda Ne Olur?

Lenfatik sistemi, beden dokusundan lenf toplayan ve beden sıvı düzeylerini istikrarda tutan bir tüp ağıdır. Bu berrak, soluk sarı sıvı, bedenin her yerindeki kan damarlarından dışarı akar. Lenfatik sistem, lenfi kan sirkülasyonuna geri döndürür. Lenfatik malformasyonlar, olağandışı damarlarındaki lenflerin âlâ tahliye edilememesi ve ekseriyetle olağan damar sisteminden farklı olması niçiniyle büyür.

Lenfatik malformasyonlar da büyür, zira duvarlarında hayli kolay kanayan kırılgan malforme damarlar bulunur. Lenfatik malformasyon kanla dolabilir. Birikmiş lenf yahut kan damarları ve kistleri gererek lenfatik malformasyonun büyümesine yol açar. Cilt yüzebir daha yakınsa, çürük görünebilir.

Lenfatik bir malformasyon büyüdükçe, gözler, soluk borusu yahut kan damarları üzere yakındaki beden kısımlarına baskı uygulayabilir. Lenfatik malformasyonlar deride, yağda, bağ dokusunda, eklemlerde, organlarda yahut kemiklerde oluşabilir. Beyin haricinde bedenin rastgele bir yerinde oluşabilirler ve en sık baş ve boyun bölgesinde görülürler.

İki ana tip lenfatik malformasyon vardır:

  • mikrokistik lenfatik malformasyonlar süngerimsidir ve küçük damarlara ve minik kistlere sahiptir.
  • makrokistik lenfatik malformasyonlar ( kistik higromalar yahut lenfanjiyomlar olarak da isimlendirilirler ) büyük, gerilmiş damarlara ve lenf, iç kanamadan kaynaklanan kan yahut her ikisiyle dolu kistlere sahiptir.

Lenfatik Malformasyonların Belirtileri Nelerdir?

Lenfatik bir malformasyon ekseriyetle büyüyen, süngerimsi his veren bir yumru olarak ortaya çıkar. Bir çocuk birden çok lenfatik malformasyona sahip olabilir, lakin bunlar ekseriyetle bedenin tıpkı bölgesindedir.

Lenfatik malformasyonların üstündeki deride çoklukla veziküller ismi verilen küçük kabarcıklar bulunur. İçlerindeki sıvı berrak ve renksiz başlar, fakat öteki lenfatik malformasyon çeşitlerinde olduğu üzere içine kan sızarsa koyu kırmızıya döner. Bu cilt darbeleri cilt yüzeyinden kanamaya niye olabilir. Daha az yaygın olarak, veziküller chyle ismi verilen sütlü sıvı ile doldurulur .

Lenfatik malformasyonlu bir çocukta şunlar olabilir:

  • etkilenen bölgelerde (dudaklar, lisan, çeneler, yanaklar, kollar, bacaklar, parmaklar yahut ayak parmakları) çok büyüme ve şişme
  • lenfatik malformasyonun ağrı ve şişmesi
  • fazlaca yavaşça travma ile yahut bilinen bir travma olmadan bile olabilen, kanamaya niye olan lenfatik malformasyona ziyan verme eğilimi
Bazı semptomlar etkilenen beden bölgesi ile ilgilidir:

Lisan, nefes borusu ve ağız lenfatik malformasyonları aşağıdakilerle ilgili sıkıntılara niye olabilir:

  • konuşma
  • nefes alma
  • yutma
  • beslenme
Orbit (göz yuvası) lenfatik malformasyonları aşağıdakilere niye olabilir:

  • çift görme
  • gözün şişmesi
Göğüs lenfatik malformasyonları şunlara niye olabilir:

  • hırıltı
  • göğüs ağrısı
  • nefes almada zorluk
  • akciğerlere giden hava yollarının daralması
Gastrointestinal sistemdeki (bağırsak) yahut pelvisteki lenfatik malformasyonlar şunlara niye olabilir:

  • rektumdan kanama
  • kabızlık
  • mesane tıkanıklığı
  • enfeksiyonlar
  • zayıf emilim ve bağırsakta lenf kaybı niçiniyle protein kaybı
Genitoüriner sistemin (böbrek ve mesane) lenfatik malformasyonları şunlara niye olabilir:

  • çişte kan
  • işerken ağrı
Kemiklerdeki lenfatik malformasyonlar şunlara niye olabilir:

  • kemik büyümesi
  • kemik erimesi
Lenfatik Malformasyonlara Ne Sebep Olur?

Lenfatik malformasyonlar hamileliğin fazlaca erken periyodunda oluşur, fakat tabipler sebebini bilmiyorlar. Birçok lenfatik malformasyonun bebeğin gelişimi sırasında rastgele meydana geldiği düşünülmektedir. Bir hanımın hamileliği sırasında yaptığı yahut yapmadığı rastgele bir şeyden kaynaklanmazlar.

Daha şiddetli lenfatik malformasyonların kimilerinde tanımlanmış genetik mutasyonlar vardır. Lakin bununla birlikte rastgele oldukları ve kalıtsal olmadıkları düşünülüyor.

Lenfatik malformasyonlar çocuklarda daha sık görülür:

  • Turner sendromu
  • Aşırı büyüme sendromu (vücut yahut beden kısmında olağandışı bir artışa niye olan genetik bozukluklar)
  • Noonan sendromu

Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Teşhis Edilir?

Lenfatik malformasyonlar doğum öncesi (doğumdan önce) ultrason taramasında görülebilir. Bebek doğduğunda daha evvel bulunmayan bir lenfatik malformasyon bulunabilir.

En kıymetli lenfatik malformasyonlar, lenf sıvısının lenfatik malformasyonun damarlarını oluşturmasından ve germesinden yahut içine kanama olmasından daha sonra 2 yaşına kadar görülür. Lakin kimileri gençlik senelerına yahut daha sonrasına kadar bulunmaz.

Yumrunun diğer bir tümör tipi değil, lenfatik bir malformasyon olduğundan emin olmak için hekimler bir muayene yapacak ve aşağıdakiler üzere görüntüleme testleri isteyecektir:

  • Ultrason taraması
  • Röntgen
  • Bilgisayarlı tomografi (CT yahut CAT) taraması
  • MRI taraması
Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Tedavi Edilir?

Pediatri uzmanları, bir çocuğun lenfatik malformasyonunu tedavi etmek için ekseriyetle bir grup olarak bir arada çalışır.

İlgili hekimler şunları içerebilir:

  • çocuk doktorları
  • vasküler ve girişimsel radyologlar
  • hematologlar/onkologlar
  • patologlar
  • genetik uzmanları
  • ortopedi cerrahları
  • pediatrik tıp uzmanları (pulmonoloji, kardiyoloji vb.)
  • çocuk cerrahları
  • beyin cerrahları
  • göz tabipleri (göz cerrahları)
  • kulak burun boğaz uzmanları (kulak, burun ve boğaz cerrahları)
  • konuşma patologları
Ekip, lenfatik malformasyonun tipini ve yerini inceleyecek ve çocuğun yaşını, sıhhatini ve öteki tıbbi sıkıntılarını dikkate alacaktır. En az yan tesiri ve riski olan ve en âlâ sonuçları sunan bir tedaviye karar vereceklerdir.

Tedavi seçenekleri hakkında bilinmesi gerekenler:

  • Aniden ortaya çıkan birçok lenfatik malformasyonun boyutu ve ağrısı tedavi olmaksızın azalır, fakat epeyce nadiren kendi kendine kaybolur.
  • Lenfatik bir malformasyondan insizyon (kesme) ve lenfin boşaltılması, boyutunu süreksiz olarak azaltabilir. Bu çoklukla yalnızca teşhis yahut bir enfeksiyonu tedavi etmek için yapılır.
  • Skleroterapi (lenfatik malformasyona bir ilacın enjeksiyonu), lenf damarlarının çökmesine ve birlikte yara izine niye olarak lenfatik malformasyonu küçültür.
  • Lenfatik malformasyon organları etkilediğinde yahut konuşmayı, yutkunmayı yahut görünümü engellediğinde cerrahi olarak çıkarma kimi vakit en güzel seçimdir. Minimal invaziv cerrahi kullanılabilir, bu niçinle ameliyat izleri fazlaca küçüktür.
  • Deri yahut ağızdaki lenfatik malformasyonlar için lazer tedavisi kullanılabilir.
  • Radyofrekans ablasyon kimi vakit lisandaki lenfatik malformasyonları tedavi etmek için kullanılır. Lenfatik malformasyona yerleştirilen bir iğne, malformasyonu kesen (yok eden) radyo dalgaları gönderir.
  • İlaçlar ekseriyetle büyük lenfatik malformasyonlar için kullanılır. Bunlar düşük risklidir, çoklukla güzel tolere edilir ve vakit içinde lenfatik malformasyonların birçoklarını küçültür.
Nadiren enfekte olursa, antibiyotik tedavisi ve lenfatik malformasyonun drenajı gerekebilir.

Lenfatik Malformasyon Hakkında Öteki Ne Bilmeliyim?

Lenfatik malformasyonlar yine büyüyebilir, bu niçinle çocukların birden çok tedaviye muhtaçlığı olabilir.

Çocuklar, lenfatik bir malformasyonun nasıl göründüğü konusunda utangaç yahut mahcup hissedebilirler. Çocuğunuzu duygusal olarak desteklediğinizden emin olun. Öbür ailelerin kendileri için neyin işe yaradığı hakkında konuşabilecekleri lokal bir takviye kümesi bulmak yardımcı olabilir. Çocuğunuzun bakım takımından teklifler isteyin.
 
Üst